肺囊性纤维化能活多久（肺囊性纤维化）

当前大家对于肺囊性纤维化都是颇为感兴趣的，大家都想要了解一下肺囊性纤维化，那么小美也是在网络上收集了一些关于肺囊性纤维化的一些信息来分享给大家，希望能够帮到大家哦。

1、肺囊性纤维化（CPF或CF），是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。

2、在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。

3、作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。

4、其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。

5、由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。

6、由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。

7、2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肺囊性纤维化被收录其中。

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本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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